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PPE

Tratamento

Pacientes com PPE têm observado que protetores solares de uso tópico, que são eficazes em proteger a pele contra hipersensibilidade a queimaduras solares no espectro de luz, são ineficazes como agentes protetores na PPE. Os vários agentes sistêmicos, tais como anti-maláricos, inosina e vitamina E, têm sido experimentados, mas com pouco sucesso.

À marca farmacêutica de beta-caroteno administrado oralmente tem-se reportado melhora da fotosensibilidade associada à doença. A maioria dos pacientes é capaz de aumentar sua tolerância à luz solar, em no mínimo três vezes, após ter feito uso de beta-caroteno (LUMITENE, Tishcon Corp.,60 a 180 por dia, por via oral). Nenhum efeito colateral foi relatado à exceção de amolecimento transitório das fezes em alguns pacientes e carotenodermia (amarelamento da pele), que não chegou a ser prejudicial do ponto de vista estético para a maioria dos pacientes. Para requisitar LUMITENE por e-mail, contate info@epic4health.com.

É importante que os pacientes com PPE ingiram uma formulação apropriada de beta-caroteno de forma a obterem o seu maior efeito benéfico. É também importante se ter certeza de que a preparação é uma formulação farmacêutica de marca. A fórmula que apresenta o mais elevado nível de absorção efetiva é a "dry beta carotene beadlets, 10" manufaturadas pela Hoffmann-La Roche. Estas são usadas em LUMITENE, o preparado da Tishcon Corporation, como mencionado acima. Você pode requisitar LUMITENE diretamente da E.P.I.C., uma subsidiária da Tishcon Corporation. Seu número de telefone especial para pacientes com PPE dentro da América do Norte é 1-800-866-0978.

Nunca ocorrerá toxicidade por vitamina A pela ingestão de doses elevadas de beta-caroteno. Note que preparações utilizando cristais de beta-caroteno dissolvidos em óleo vegetal não são apropriadas para o uso no tratamento da PPE por serem erraticamente absorvidas pelo corpo.

Uma elevada ingestão de alimentos contendo carotenóides para aumentar os níveis destes no sangue e na pele, não é recomendada. Reações tóxicas, tais como leucopenia (qualquer situação onde o número de leucócitos no sangue circulante é menor do que o normal) e meta-hemoglobinemia (presença de meta-hemoglobina no sangue) ocorrem em pacientes que consomem vegetais em quantidades muito elevadas, para obter um efeito protetor. Quando o beta-caroteno purificado foi usado, nenhuma destas reações tóxicas ocorreu, indicando que as reações eram provavelmente decorrentes dos constituintes dos vegetais e não dos carotenóides.

Pacientes com PPE podem desenvolver anormalidades hepáticas devido a uma deposição excessiva de protoporfirina no fígado. Desta forma, medicamentos que possam prejudicar o fluxo de bile (induzindo colestase) assim como estrogênios, devem ser oferecidos cautelosamente. A ingestão de colestiramina pode baixar os níveis de porfirina em alguns pacientes.

Alguns pacientes com PPE relatam que o consumo de bebidas alcoólicas aumenta sua fotossensibilidade. É prudente que pacientes com PPE evitem ou reduzam drasticamente o consumo de álcool.

Os indivíduos com PPE podem também precisar usar vestimenta protetora, tal como luvas e calças compridas, e cada um irá decidir quais as quantidades deste tipo de proteção acha necessário. Determinados tipos de material, tais como o brim, são completamente protetores contra a luz.  Também certos materiais plásticos, tais como Insulfilm/Scotchtint, filtram os raios lesivos e podem ser usados nas janelas de casa e do automóvel.
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