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PPE
Introdução
A Protoporfiria Eritropoiética é uma doença do metabolismo da porfirina caracterizada por níveis anormalmente elevados de protoporfirina IX nos eritrócitos (células do sangue maduras), nas fezes e no plasma (a porção líquida do sangue circulante) e por sensibilidade à luz visível.
Esta sensibilidade manifesta-se como uma sensação de ardência na pele, seguida de graus variáveis de eritema (vermelhidão da pele devido à dilatação capilar) e de edema (inchaço causado por excesso de líquidos). Conseqüentemente, os pacientes com esta doença geralmente evitam exposição da pele à luz forte, tendendo a escolher ocupações em ambientes fechados, trabalho noturno ou, ao arriscarem-se permanecer ao ar livre, procuram manter-se bastante vestidos para a proteção da pele. |
