PCT

Tratamento

É importante interromper o uso do álcool e, se possível, de outros fatores adjuvantes tais como os estrogênios. A retomada do consumo pesado de álcool poderá levar à recorrência, no entanto, para mulheres em período pós-menopausa que tenham sido tratadas para PCT, raramente há recorrência quando se recomeça terapêutica com estrogênios. 

O tratamento mais amplamente aceito são as flebotomias repetidas (venosecção). O objetivo do tratamento é diminuir a quantidade de ferro no organismo até o limite inferior do normal. Os glóbulos vermelhos do sangue contêm uma grande quantidade de ferro (na hemoglobina). Quando os glóbulos vermelhos são removidos do corpo, novas células e hemoglobina são fabricadas pela medula óssea. Com as flebotomias repetidas o depósito corporal de ferro é depletado. Este processo também remove ferro do fígado e a atividade da UROD é gradualmente reestabelecida. Cerca de meio litro de sangue é removido a cada 1-2 semanas até que a ferritina alcance o limite inferior do normal. 

O curso do tratamento é preferivelmente seguido através dos valores de ferritina no soro e dos níveis de porfinas no plasma ou no soro. O hematócrito ou a hemoglobina sanguíneos também são medidos para evitar o desenvolvimento de anemia significativa. Então, os níveis de porfirina plasmática regridem gradualmente e o desenvolvimento de novas lesões na pele também cessa. A cura da pele lesionada ocorre mais lentamente. Após os níveis de porfirina plasmática terem se tornado normais, o paciente é capaz de tolerar a luz solar.

A cloroquina em baixa dosagem é uma alternativa adequada de tratamento, especialmente para pacientes que não toleram flebotomias. A cloroquina mobiliza o excesso de ferro do fígado, sendo que doses normais de cloroquina (como as usadas para o tratamento da malária ou da artrite reumatóide) podem piorar acentuadamente a PCT e também causar lesão hepática antes de induzir a remissão da PCT. Se quantidades muito pequenas forem usadas para tratar a PCT, estes efeitos adversos são normalmente evitados. Somente 125mg de cloroquina ou 100mg de hidroxicloroquina devem ser dados aos pacientes duas vezes por semana. Como não se fabricam comprimidos com quantidades tão pequenas estes devem ser cortados pelo paciente ou por um farmacêutico. A cloroquina ou a hidroxicloroquina raramente são capazes se causar lesão da retina do olho.

A PCT pode ter gravidade incomum em pacientes com doença renal avançada. Nestes casos, eritropoietina e flebotomia, mas não cloroquina, podem ser eficazes.

O tratamento da hepatite C com interferon-alfa e ribavirina encontra-se disponível, mas, com freqüência, não é eficaz. Pacientes com PCT e hepatite C devem primeiro tratar a PCT, devendo o tratamento para a hepatite C ser considerado posteriormente. Há evidências de que a depleção de ferro pode melhorar os resultados do tratamento para a hepatite C.

O tratamento para PCT quase sempre tem sucesso e o prognóstico é, geralmente, excelente. Esta condição não é progressiva sendo raramente incapacitante. Após o tratamento, é aconselhável proceder-se a medições periódicas das porfirinas plasmáticas, especialmente se um fator adjuvante, como a exposição a estrogênios, for retomado. Assim, se houver recorrência esta poderá ser precocemente detectada e prontamente tratada.