PCT

Sintomas

Os sintomas mais comuns são a fragilidade e a formação de bolhas nas áreas de pele expostas à luz, especialmente no dorso das mãos, nos antebraços e na face. Os pacientes frequentemente relatam que sua pele é anormalmente frágil, de tal forma que pequenos choques ou batidas podem raspar a camada superior da pele ou ocasionar a formação de bolhas. As bolhas contêm fluido, rompem facilmente, formam uma crosta e, então, saram lentamente, podendo resultar em infecções da pele, cicatrizes e alterações na coloração. Pequenas manchas brancas são comumente encontradas nas mãos e dedos.

Outra característica frequentemente observada é o crescimento excessivo de pelos faciais. A razão pela qual isso acontece não é clara, mas uma vez que a doença esteja sob controle os pelos podem, em geral, ser removidos de forma fácil e eficaz pelos métodos convencionais. Alguns pacientes desenvolvem cicatrizes graves e espessamento da pele, situação conhecida por “pseudoesclerodermia”.

A PCT é acompanhada de algum grau de lesão hepática que é frequentemente leve ou moderada, mas com o passar do tempo há o risco de desenvolvimento de cirrose ou mesmo câncer de fígado. A lesão de fígado na PCT pode ser, em parte, devido ao excesso de porfirinas que se acumulam em grande quantidade, particularmente no fígado, mas outros fatores, tais como álcool, hepatite C e excesso de ferro, podem ser causas importantes de lesão hepática.