PAI, CPH, PV e PAD

Precauções

A maioria dos indivíduos que herdaram a PAI raramente terão sintomas se determinadas precauções forem tomadas. As seguintes recomendações gerais são feitas para indivíduos com resultados baixos no teste de sangue para PBG-D:

1. Evite medicamentos prejudiciais, tabaco, álcool, hormônios e jejum. Certifique-se de que você e seu médico tenham feito uma boa revisão da sua medicação quanto à segurança antes de tomá-la. Ambos devem se sentir livres para consultar peritos em porfiria com esta finalidade uma vez que informações sobre medicamentos e porfiria são difíceis de se encontrar.

2. Informe todos os seus médicos que você tem PAI. Você deve saber com que freqüência sua urina é positiva para PBG. Muitos médicos não são experts em porfiria, assim, é útil para os pacientes com PAI trazer consigo as informações sobre si próprios. Um cartão de alerta médico e um bracelete ou colar (informando o diagnóstico) são também recomendados para aqueles que são suscetíveis a crises de PAI. No caso de ocorrerem emergências inesperadas, eles podem impedir que medicamentos prejudiciais sejam administrados.

3. Reveja as exigências para cirurgia com seu médico antes do procedimento. A cirurgia deve ser feita sem anestesia com barbitúricos. Os gases anestésicos são provavelmente seguros na PAI. Uma vez que grandes cirurgias interferem no estado nutricional, pelo menos 300 gramas de glicose devem infundidas por via intravenosa durante a cirurgia e diariamente, depois dela, por um certo período de tempo.

4. Verifique periodicamente os níveis de PBG na urina, particularmente em adolescentes no período de puberdade. Mesmo a urina se tornando positiva para PBG, a maioria dos indivíduos ainda permanece assintomáticos. Entretanto, uma vez que os sintomas de PAI estejam quase sempre associados à elevação do PBG, é útil ter-se esta informação para referência futura.

5. Contate especialistas em porfiria ou centros médicos especializados em porfiria caso questões imprevisíveis sejam levantadas a respeito de medicamentos, tratamentos e outras matérias.

6. Seja você próprio o seu melhor advogado educando-se sobre porfiria. Desafie os profissionais de cuidados em saúde a aperfeiçoarem seus conhecimentos. É essencial abandonar qualquer profissional de saúde que se recuse a reconhecer a importância desta doença.

7. Procure cuidado médico imediato ao se sentir doente com qualquer sintoma que não o de doenças comuns.