| |
PAI, CPH, PV e PAD
Tratamento Durante as Crises
Dor pode ser a queixa primária e única de um paciente durante a crise de porfiria, e às vezes, por algum tempo depois. Medidas adequadas para o tratamento da dor devem ser instituídas não sendo uma boa prática médica ignorar o paciente deixando-o sem medicação.
A hospitalização é frequentemente necessária para as crises agudas, instituindo-se medicação para dor, náusea e vômito, juntamente com estreita vigilância. O tratamento inicial das crises de PAI consiste em suspender o uso de medicamentos prejudiciais dos quais o paciente possa estar fazendo uso e fornecer uma ingestão elevada de carboidratos (300 gramas ou mais por dia). Carboidratos podem ser oferecidos na forma oral ou por infusão intravenosa. É preferível a utilização de infusão intravenosa nas crises moderadas ou severas ou, então, para pacientes que não sejam capazes de obter uma ingestão oral suficiente de carboodratos. A dor, a ansiedade e os sintomas emocionais devem ser tratados com medicamentos considerados seguros. As crises de fraqueza muscular requerem, ocasionalmente, suporte respiratório, mas isto não é freqüente, a menos que a crise tenha ocorrido pela administração prolongada de medicamentos prejudiciais. Após a recuperação de uma crise, o paciente deve continuar a comer regularmente porque há evidências de que pular refeições ou fazer jejum sejam prejudiciais.
A terapia com heme é um tratamento para a PAI oferecido por via endovenosa. É útil durante crises severas, sendo que os melhores resultados são obtidos se o tratamento com heme for iniciado precocemente durante a crise. É também administrado para impedir crises que sejam prontamente previsíveis. A terapia com heme encontra-se comercialmente disponível pela Ovation Pharmaceuticals, Inc. como Panhematin®. É menos provável que a Panhematin® produza flebite se for misturada com albumina humana antes de ser administrada. As instruções para a preparação de Panhematin® desse modo pode ser obtida através de especialistas em porfiria. A terapia com Panhematin® só é indicada quando o diagnóstico de porfiria aguda tenha sido confirmado por um aumento marcado do PBG na urina. A maneira pela qual o tratamento com heme deve ser utilizado para impedir as crises não está ainda bem estabelecida.
O heme arginato, que é comercializado em alguns outros países, é uma outra preparação para o tratamento com heme por administração intravenosa, mas não se encontra disponível nos Estados Unidos.
A PAI é particularmente perigosa se o seu diagnóstico não for efetuado ou se medicamentos prejudiciais não forem interrompidos. O prognóstico é geralmente bom se a doença for reconhecida e se o tratamento e as medidas preventivas forem iniciados antes que danos severos ao sistema nervoso tenham ocorrido. Embora os sintomas geralmente se resolvam após uma crise, alguns pacientes desenvolvem dor crônica. Os danos nervosos e a fraqueza muscular associada podem melhorar durante um período de meses ou anos, após uma crise grave. O tratamento de fisioterapia e outras técnicas de reabilitação especializados a longo prazo são essenciais. Além disso, sintomas mentais podem ocorrer durante as crises, mas geralmente não são crônicos.
Os pacientes com PAI predispostos a crises devem consumir uma dieta normal ou elevada em carboidratos, não se devendo restringir de forma extrema o consumo destes e de calorias, mesmo que seja por períodos curtos de tempo. Se a perda de peso for desejável, é aconselhável consultar um médico que possa, então, solicitar ao nutricionista que faça uma estimativa da ingestão calórica normal do indivíduo (esta é extremamente variável de uma pessoa para outra). Então pode ser conveniente prescrever ao paciente uma dieta com um nível de calorias aproximadamente 10% abaixo do normal. Isso deve resultar em uma perda gradual de peso e geralmente não causará crise de porfiria.
A gravidez é muito melhor tolerada do que se acreditava anteriormente. A descendência tem uma possibilidade de 50% de herdar o gene para a PAI, mas a grande maioria permanece “latente” por toda ou durante a maior parte de suas vidas.
Os pacientes com sintomas intermitentes freqüentes devem ter acesso a médicos que estejam familiarizados tanto com a PAI como com os problemas médicos específicos do paciente. Também o suporte psiquiátrico é, às vezes, útil porque problemas emocionais podem ter continuidade mesmo com o tratamento médico adequado. Se novos sintomas surgirem, deve-se suspeitar de doenças não relacionadas com a porfiria, pois, como qualquer outra pessoa, os pacientes com PAI podem desenvolver outras doenças.
|
