PAI, CPH, PV e PAD

Introdução

Note que os sintomas e tratamentos para PAI são aplicáveis para Porfiria Variegata (PV), Coproporfiria Hereditária (CPH) e Porfiria ALAD (PAD). Entretanto, ao contrário dos pacientes com PAI, pacientes com PV, CPH e PAD frequentemente desenvolvem fotossensibilidade.

A Porfiria Aguda Intermitente (PAI) é uma doença rara que geralmente é herdada de um dos pais. É quase sempre latente (i.e. não produz a doença) na infância sendo geralmente latente durante toda a vida adulta. Quando a doença está ativa, pode causar crises intermitentes de dor abdominal assim como uma variedade de outros sintomas, que vão de leves a graves.

Depois que o diagnóstico correto de PAI é feito, precauções simples podem ser tomadas para impedir as crises. É importante testar todos os parentes de pacientes com porfiria para ver se o defeito genético existe, para que assim também possam tomar as mesmas precauções, evitando tornarem-se doentes de porfiria. Mesmo os parentes que nunca tiveram sintomas devem ser testados, conforme descrito nas páginas seguintes.